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Gleichzeitige Beinachsenkorrektur und Oberschenkelverlängerung bei einem 9-jährigen Mädchen mit Morbus Ollier (Enchondromatose)

Die Enchondromatose ist mit einer Prävalenz von 1/100000 Fällen eine seltene Knochenerkrankung, bei der es aufgrund der teilweise ausgeprägten tumorartigen Läsionen vor allem der Röhrenknochen zu starken Deformierungen kommen kann. Ist der knöcherne Befall strikt einseitig, so bezeichnet man die Erkrankung als Morbus Ollier.

Dieses Fallbeispiel betrifft ein 9-jähriges Mädchen mit Morbus Ollier. Wir beschreiben nachfolgend eine operative Korrektur einer 30-gradigen O-Beinfehlstellung und Beinlängendifferenz von 5 cm. Diese hatten sich bei diesem Mädchen im Verlauf durch den asymmetrischen Befall der rechten unteren Oberschenkelwachstumsfuge im Rahmen eines Morbus Ollier eingestellt. 

Es bestand Handlungsbedarf, da der notwendige Sohlenausgleich am Schuh sehr hoch und funktionell einschränkend wurde. Zudem stellte die schwere und immer weiter zunehmende Fehlstellung eine Bruchgefahr dar (Abbildung 1).

Fotografien und Röntgenbild mit Beinlängendifferenz bei Morbus Ollier
Abbildung 1: Die klinischen Bilder und die Röntgenaufnahmen zeigen die deutliche Beinlängendifferenz und die schwere Fehlstellung des Oberschenkelknochens knapp oberhalb des Kniegelenkes.

Schonendste und zielführendste Methode gewählt

Aus den diversen Vorgehensmöglichkeiten wählten wir die für das Mädchen schonendste und zielführendste Methode mit dem intramedullären Verlängerungsnagel Precice (Nuvasive) unter zeitgleicher Korrektur der Fehlstellung. Hierzu brachten wir in der Operation zunächst einen äusseren Fixateur an. Mit diesem korrigierten wir die Fehlstellung akut und konnten dann den retrograden Verlängerungsnagel über einen Zugang im Kniegelenk in bereits korrigierter Stellung des Knochens einbringen. Das Mädchen erholte sich schnell von der Operation. Auch der gesamte weitere Verlauf war erfreulicherweise so problemlos, dass wir das an Stöcken ausgezeichnet mobile Mädchen im Alltag sogar bremsen mussten. Schlussendlich konnte das Bein sukzessive 1 mm pro Tag über das äussere Steuerungsgerät schmerzfrei um 5 cm verlängert werden (Abbildung 2).

 

Röntgenbilder und Foto mit Beinlängendifferenzkorrektur bei Morbus Ollier mit Precice Marknagel
Abbildung 2: Die Röntgenbilder lassen die schrittweise Verlängerung mit dem Precice Marknagel unschwer erkennen. Der neu gebildete Knochen verfestigt sich zunehmend, so dass das Mädchen das Bein wieder voll belasten darf. Das Abschlussbild zeigt eine begradigte Beinachse und den vollständigen Ausgleich der Beinlänge.