Behandlung Tibiapseudarthrose (Congenital Pseudarthrosis of the Tibia CPT)

Bei der angeborenen Tibiapseudarthrose handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung des Schienbein- und in Kombination auch des Wadenbeinknochens. In 50% der Fälle liegt eine Kombination mit der Neurofibromatose Recklinghausen vor, die sich durch so genannte Cafe au lait Flecken auf der Haut äussert. Es besteht meistens ein so genanntes Falschgelenk (Pseudarthrose) im Uebergang vom mittleren zum unteren Drittel des Schienbeinknochens.

Diagnose

Die Diagnose wird meist mittels Röntgenbild gestellt. Zur weiteren Diagnostik gehören MRI und CT. Häufig zeigt sich eine starke Ausdünnung des Knochens im Pseudarthrosenbereich. Da diese Pseudarthrose meistens instabil ist, kann es zu gravierenden Fehlstellungen im Unterschenkelbereich kommen, die eine Belastung des Beines unmöglich machen. 

Behandlung

Mit den neuen Behandlungsmethoden sind amputative Massnahmen nicht mehr in Erwägung zu ziehen. Meist erlaubt eine exakte Schienversorgung in einer Ober- und Unterschenkelorthese auch bei sehr instabilen Verhältnissen eine Belastungsfähigkeit der betroffenen Extremität. Der Verlauf der Erkrankung bringt leider sehr häufig eine zunehmende Ausdünnung des Knochens mit sich, die keinerlei spontane Besserungstendenz zeigt. Die Zunahme der Knochenausdünnung im Bereich der Pseudarthrose, das Alter des Patienten und die Instabilität sind wesentliche Faktoren bei der Entscheidung zu einem rekonstruktiven Eingriff mit dem Ziel der Fusion (knöcherne Überbrückung) des Pseudarthrosenbereiches. Dies gelingt in nahezu allen Fällen mittels Ringfixateurbehandlung (Ilizarov Ringfixateur / Taylor Spatial Frame). Während der Pseudarthrosenbereich reseziert wird und neuer Knochen angelagert wird, wird im oberen Schienbeinbereich simultan eine Knochenverlängerung mittels Distraktionsosteogenese durchgeführt. Dadurch kann auch eine Beinlängendifferenz ausgeglichen werden. Prinzipiell sollte auch bei stabilen Verhältnissen bis zum Wachstumsabschluss mit einer Schienversorgung fortgefahren werden, da die Rezidivhäufigkeit hoch ist.

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