Behandlung Fehlbildungen bei Neugeborenen an Beinen und Füssen

Eine Extremitätenrekonstruktion ist nur möglich durch genaue Kenntnisse des natürlichen Verlaufs der Erkrankung, durch die Anwendung hoch spezialisierter Verfahrenstechniken und eine möglichst genaue Definition eines individuell abgestimmten Behandlungsplans.

Angeborene Fehlbildungen der unteren Extremitäten

Zu den häufigsten angeborenen Längsmissbildungen der unteren Extremität gehören die Fehlbildung des Oberschenkels (Femurdefekt) und des Wadenbeins (Fibulahemimelie). Eine Fehlbildung des Schienbeins (Tibiahemimelie) ist extrem selten (Abb.1–2). Je nach Schweregrad gibt es signifikante Beinlängendifferenzen, Achsenabweichungen und begleitende Fehlbildungen der grossen Gelenke sowie Fussmissbildungen mit fehlenden Zehenstrahlen.

Diese Defekte entstehen sporadisch und sehr wahrscheinlich in der frühen Embryonalentwicklung (dritte bis achte Embryonalwoche). Genaue Ursachen sind nicht bekannt. Immer häufiger werden diese Fehlbildungen im pränatalen Ultraschall festgestellt. Bei den Eltern verursacht dies häufig grosse Unruhe und wirft die Frage auf, ob ihr Kind eine lebenswerte Zukunft haben wird.

Therapiemöglichkeiten

Die Therapie richtet sich grundsätzlich danach, ob die betroffene Extremität überhaupt sinnvoll rekonstruierbar ist. Schwere Gelenk- und Fussdeformitäten sowie höchstgradige Beinlängendifferenzen können rekonstruktiv-chirurgische Massnahmen infrage stellen, so dass orthoprothetisch vorgegangen werden muss (Abb. 3–5). Ist ein rekonstruktives Verfahren möglich, ist zunächst dafür Sorge zu tragen, dass insbesondere an den benachbarten Gelenken möglichst stabile Verhältnisse für bevorstehende Verlängerungsoperationen geschaffen werden.

Tibiale Fehlbildung
1–2 Tibiale Fehlbildung (Tibiahemimelie). Neben der ausgeprägten Deformierung des Unterschenkels besteht auch eine komplexe Fehlbildung des Fusses. Der Schienbeinknochen ist zur Hälfte nicht angelegt
Schwere Oberschenkelfehlbildung
3–5 Schwere Oberschenkelfehlbildung. Der obere Oberschenkelanteil ist hier knöchern nicht angelegt. Eine Rekonstruktion dieser Fehlbildung ist äusserst komplex. Zunächst erhält das Kind eine Gehorthese

Die chirurgisch-rekonstruktiven Massnahmen umfassen teilweise eine Vielzahl an Einzelschritten, wobei das Ziel ist, bis zum Wachstumsabschluss die Behandlung beenden zu können. Dem behandelnden Spezialisten wie auch dem betroffenen Kind und dessen Eltern muss die Tragweite der möglicherweise sehr langwierigen und aufwendigen Therapie bewusst sein. Bei schweren Missbildungen sind mehrere Verlängerungsoperationen mit externen Fixateuren neben diversen kleineren Eingriffen an Gelenken und Füssen die Regel und haben sicher Einfluss auf die Entwicklung des Kindes. Die langwierige Therapie und nicht zuletzt die hohen Kosten werden insbesondere im angloamerikanischen Sprachraum als Argument für amputative Massnahmen bei hochgradigen Deformitäten angegeben. In unserem Sprachraum stossen Amputationen grundsätzlich auf Ablehnung; mit neuen und ständig verbesserten Rekonstruktionsverfahren und -techniken können diese auch meistens vermieden werden.

Beinverlängernde Massnahmen

Liegen stabile Gelenkverhältnisse vor, kann mit dem Ausgleich vorliegender Beinlängendifferenzen und der Korrektur von Achsenfehlstellungen begonnen werden. Für Knochenverlängerungen und simultane Korrekturen von Fehlstellungen verwenden wir seit zehn Jahren den «Taylor Spatial Frame» (TSF), einen modifizierten Ringfixateur, der computergestützt simultane Korrekturen in allen Ebenen des Raums ermöglicht (Abb. 6–15).

Kombinierte Fehlbildung des Ober- und Unterschenkels
6–8 Kombinierte Fehlbildung des Ober- und Unterschenkels. Das Wadenbein fehlt auf der linken Seite, Ober- und Unterschenkel sind deformiert und verkürzt. In einer ersten Etappe wird sowohl der Oberschenkel als auch der Unterschenkel verlängert und begradigt

Die Anwendung ist computergestützt und erleichtert dem Arzt die Arbeit bei der Vorbereitung, im Operationssaal und in der Nachbetreuung. Ein ausgedruckter Drehplan hilft zudem dem Patienten bei der selbstständigen Korrektur, was seine Motivation und damit auch die Compliance steigert. Ab einem Lebensalter von etwa fünf bis sechs Jahren und einem Längendefizit von 5 cm sehen wir eine Indikation zum Verlängerungseingriff. Von Verlängerungen über 5 cm bei den angeborenen Längendefiziten raten wir grundsätzlich ab, da weder vonseiten des Knochens noch in den Gelenken und Weichteilen normale Verhältnisse vorliegen. In der Regel wird die erste Verlängerung an dem am stärksten verkürzten Knochen begonnen. Bei Oberschenkelverlängerungen muss auf die Hüftsituation (Hüftdysplasie) und Kniesituation (fehlende Kreuzbänder) geachtet werden, um Luxationen dieser Gelenke zu vermeiden. In vielen Fällen wird das Kniegelenk in den externen Fixateur mit eingegliedert. Gleichzeitig zur eigentlichen Verlängerung des Knochens werden häufig schwere Achsen- und Rotationsfehlstellungen mit korrigiert.

Intraoperativ wird der Ringfixateur von aussen mit Schrauben und Drähten am Knochen befestigt. Anschliessend wird der Knochen minimal-invasiv mit einer speziellen Technik durchtrennt. Nach sieben bis zehn Tagen wird mit der graduellen Knochenverlängerung begonnen. Die Verlängerungsgeschwindigkeit beträgt etwa 1mm pro Tag, damit eine Nachreifung des verlängerten Knochens stets möglich ist (Abb.12–14). Nach Abschluss der Verlängerung muss der Fixateur am Bein bleiben, bis der verlängerte Knochen ausgereift und belastungsstabil ist. Üblicherweise beträgt die gesamte Tragedauer des Fixateurs etwa 30 bis 40 Tage pro verlängerten Zentimeter. Somit ist eine 6-monatige Tragedauer des Fixateurs für eine Verlängerung von 4 cm durchaus die Regel.

Zweite Verlängerungsetappe
9–11 Zweite Verlängerungsetappe. Präoperativ besteht wiederum eine deutliche Verkürzung des Unterschenkels und eine massive Rückfussfehlstellung. Der Fixateur wird intraoperativ in der Fehlstellung implantiert

Für einfache Verlängerungen und Achskorrekturen kommen auch sogenannte unilaterale Fixateure zum Einsatz, die zwar für den Patienten komfortabler, aber in ihrem Einsatzspektrum gegen- über dem TSF deutlich eingeschränkt sind. Seit Kurzem können wir auch magnetgesteuerte Marknägel einsetzen, die im Knochen versenkt werden. Diese können aber nur zur Anwendung kommen, wenn die Wachstumsfugen weitestgehend geschlossen sind.

Die Korrektur von angeborenen Fehlbildungen der unteren Extremitäten ist eines der anspruchsvollsten Gebiete in der Orthopädie und erfordert viel Erfahrung und Feingefühl, denn auch der Anspruch an die Kinder und ihre Eltern ist sehr hoch. Ein realistisches Ziel vorausgesetzt, können aber ausgezeichnete Resultate erzielt werden.

Knochenverlängerung und Achskorrektur
12–15 Der Unterschenkel wird auf zwei Ebenen verlängert und distalseitig wird eine extreme Achsenkorrektur graduell durchgeführt. Die Knochenverlängerung und Achskorrektur ist gut erkennbar

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